我与免疫台不得不说的故事（三）：风湿性疾病_2

系统性红斑狼疮（SLE）

病因

遗传： 多年研究已表现系统性红斑狼疮为多基因相关疾病，且部分资料显示与遗传有关，但是大部分不具有遗传性。

环境：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露称为自身抗原。

雌激素： 女性患者明显高于男性，更年期前阶段为9：1,儿童与老人 3：1.

发病机制

外来抗体引起B细胞活化，易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合，并将传递给T细胞，使其活化，在T细胞活化的刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。

致病性自身抗体，

以igG为主，与自身抗原有很高的亲和能力。

抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床上出现血小板减少和溶血现象。

抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。

抗磷脂抗体引起的抗磷脂抗体综合症（会引起流产，血栓形成）。

致病性免疫复合物

SLE是一个免疫复合物病，免疫复合物（IC）由自身抗体和相应的自身抗原结合，其能在沉积过程中造成组织损伤。

T细胞和NK细胞失调。

病理表现：

这里不会介绍其病理表现因为写了我自己也不太懂。

炎症反应和血管异常会出现全身任何器官。

临床表现

全身表现： 大多数患者会出现各种热型的发热。此外有疲乏，体重下降的趋势等。

皮肤及粘膜表现： 大多数会出现皮疹，包含颊部出现称蝴蝶形分布的红斑，盘状红斑，指掌和甲周红斑、指端缺血，面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝴蝶分布的红斑最具特征性。

浆膜炎： 半数会出现多发性浆膜炎。

肌肉关节表现： 常常出现对称性多关节疼痛。

肾脏表现： 37.9%-70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。

心血管表现： 患者长长出现心包炎，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，可出现疣状心内膜炎。

肺部表现：有胸腔积液。

还有好多。。。

实验室筛查

在患者的血清中可以查到多种的自身抗体，他的临床意义是SLE诊断的标记、疾病的活动的指标及提示可能出现的临床压型。

出现在SLE中的有有核抗体ANA，抗双链DNA(ds-DNA)，抗可提取核抗原（ENA）抗体。

其中ANA，常见几乎所有的SLE患者，由于他的特异性低，它的阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。



抗dsDNA是诊断SLE的标记抗体之一，多出现在SLE活动期，抗ds-DNA抗体的滴度与疾病活动性密切相关。

我们免疫台的定性实验就是以抗ds-DNA igG抗体的检测为定性的。